Pfapa 症候群。 周期性発熱症候群

しかし、学校生活に影響が及ぶほど周期的に高熱が出て、病院で処方される抗菌薬でも熱が下がりにくい場合には「PFAPA症候群」の恐れがある 症状としては、 娘は3歳のころから最低月1回は熱を出していました
PFAPA症候群は一度の検査で発覚する病気ではなく、繰り返す発熱とその時の症状、血液検査の結果、薬の効き具合で総合的に判断されるそうです こんなに効果があるんだ・・・と思いました
間欠期は無症状で、発症後、4~8年程度で後遺症なく自然治癒し、成長や精神・運動発達も正常である 使うのを躊躇っていたのですが、この病名にあてはまるかも断定できるからということで使ってみました
:当院は病床が約200床の総合病院で、小児患者が年間7500人程度であるが、2-3年に1人の頻度でPFAPAが発見されているように感じる 楽しいイベントがある日を事前に伝えておくと前日か当日に発熱
1987年に周期性好中球減少症に似た周期性発熱の症候群の12例をMarshallら報告がPFAPA症候群の最初の報告であり , その後多くの症例が報告されるように一般的に知られるようになった. そういった状況から、私は水曜日は在宅テレワークをすると決めた 4:コルヒチン 家族性地中海熱や痛風に使われる薬ですが、PFAPAに対しても有効性のある症例が見つかっています
周期性発熱症候群の中では最も患者数が多いと推測されていますが正確な疾患頻度はよくわかっていません ステロイドの服用について 自己炎症疾患の中でもPFAPAは乳幼児に多い疾患の為、ご家族は治療薬とステロイドを選択する事をためらいがちです
サイトカインの制御異常と考えられています [原因] 自己炎症性疾患:炎症を調整する遺伝子に異常があるために炎症をコントロールできない病気です
発熱発作時の副腎皮質ステロイド プレドニゾロン は発作を頓挫する効果があるとされているが、発作間隔が短縮する症例もある 他にも喘息薬「シングレア」「ファモチジン」が有効だった症例もあり、何が効くかは個人差も大きいようです
タガメットの効果はない場合もあるようですが、明らかに発熱の回数が減った…という方が多いので、あまりに発熱回数の多いお子さんには処方していこうと思っています 見逃しがあるのかもしれません
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